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孩子反复贫血无缓解 只因比正常人多了噬血细胞——徐州市儿童医院接诊一例肺含铁血黄素沉着症患儿,提醒家长就医要趁早

  数天前,4岁的浩浩莫名出现咳嗽症状,且持续了三天左右。爸妈担心浩浩染上肺炎,赶紧带他到镇上的卫生院做检查。当胸部CT结果出来后,医生怀疑孩子是重度肺炎,建议前往徐州市儿童医院接受进一步救治。

  在徐州市儿童医院,浩浩的情况引起了呼吸三科副主任魏海燕的高度重视。根据孩子CT片的显示,其病情应该非常严重,但观察其临床表现,却并没有气促、高烧、呼吸困难等问题,说明影像学与临床症状不相符;且CT片上的阴影范围很大,但都是棉絮状,而非一般炎症所呈现的斑片状,这种情况更像是肺泡出血。

  魏海燕在详细查体了解后,很快将“重症肺炎”排除出去。随着她进一步了解病史,一个关键线索浮出水面,患儿存在反复贫血的现象。孩子的贫血病史让魏海燕想到了一个少见病——肺含铁血黄素沉着症。接下来,她安排浩浩进行特定检查。

  首先是对肺部进行支气管灌洗,吸出来的为淡红色血性的灌洗液,的确存在肺泡出血。其次用支气管镜取肺泡灌洗液及胃液并予以成分化验,发现胃液与肺部灌洗液中均存在含铁血黄素巨噬细胞。由此一来,可以确诊,浩浩患有肺含铁血黄素沉着症。

  据介绍,肺含铁血黄素沉着症是一种少见的呼吸系统疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童,目前病因不明。魏海燕称,近三年来,徐州市儿童医院接诊过的肺含铁血黄素沉着症患儿数量很少,算上浩浩,一共10例。

  “因为肺含铁血黄素沉着症是少见病,就患儿的临床表现,很容易诊断为普通贫血。”魏海燕说,事实上,肺含铁血黄素沉着症的危害性比普通贫血要厉害得多。

  这种病病程可分三个阶段。在急性出血期,患儿的临床表征有面色苍白伴乏力、体重下降、咳喘、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛;亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,严重病例可出现心衰。

  当急性期过后,大部分病儿可能进入慢性反复发作期。此期,症状会反复发作,常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。之后,会进入静止期或后遗症期,容易出现肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。

  “总之,肺含铁血黄素沉着症久拖不治的话,会严重损害患儿的肺功能,甚至导致呼吸衰竭、甚至死亡。所以我们强调,要早发现、早治疗。”魏海燕强调说。她提醒广大家长说,一旦发现孩子有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状,如咳嗽、少量咯血等,应提高对肺含铁血黄素沉着症的警惕,及时就医检查。

  魏海燕表示,肺含铁血黄素沉着症是种慢性病,临床无法做到根治,所有患儿必须坚持规范化的激素治疗,且坚持定期复查,这样才能避免症状反复发作,降低肺部损伤几率。

魏海燕

主任医师

  专家坐诊时间:

  周一、三、六全天

  科副主任,儿科学硕士,任中国医师协会儿童重症医师分会委员,徐州市医学会急诊医学专业委员会委员,从事儿科临床工作20余年,发表SCI及省级以上期刊论文近20篇。对儿科常见病、多发病及疑难杂症的诊治有丰富的经验,尤其擅长小儿支气管炎、肺炎、长期反复发热、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘等疾病的诊治。

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